Lipogranulomatosis Subcutánea

Sinonimia: síndrome de Rothmann-Makai, adiponecrosis subcutánea, paniculitis lipofágica de la niñez

La lipogranulomatosis subcutánea, es una rara variante de la enfermedad de Weber-Christian, que ocurre primariamente en niños, se caracteriza por la aparición de nódulos subcutáneos sobre el tronco y las extremidades, sin compromiso visceral y manifestaciones sistémicas. Las lesiones eventualmente curan sin dejar cicatriz. No se conoce su causa. Todas las causas implicadas en la enfermedad de Weber-Christian deben ser consideradas.

Epidemiología

Esta entidad es muy rara, la mayoría de los pacientes afectados son niños, aunque se han reportados casos en adultos. No hay datos de su distribución geográfica, racial, ocupacional o influencias hereditarias.

Manifestaciones clínicas

La mayoría de los casos ocurre en niños, aparecen nódulos subcutáneos eritematosos, pequeños, bien circunscritos, escasos en número, localizados en las mejillas, extremidades y tronco, no dolorosos, distribuidos simétricamente sobre la parte anterior de los muslos más frecuentemente que sobre las canillas. Las lesiones remiten espontáneamente en 6 a 12 meses. No hay sintomatología general ni manifestaciones viscerales.

 Histopatología

Desde el punto de vista histológico la lipogranulomatosis subcutánea es una paniculitis lobular, similar a la paniculitis nodular sistémica. El estadio inflamatorio de la paniculitis lipofágica de la niñez revela una paniculitis lobular con reemplazo de los lóbulos de grasa por histiocitos lipofágicos y células gigantes. No existe vasculitis.

 Tratamiento

No precisa tratamiento. La enfermedad remite espontáneamente sin dejar cicatriz. Se han empleados con buena respuesta tetraciclinas. Los corticoides empleados oralmente también han sido beneficiosos.

 

 

Referencias

Sáenz-Anduaga E, Thomas-Gavelan E. Paniculitis. Dermatología Peruana 2006; Vol 16(2). 126-127.

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