Paniculitis Lobular Idiopática

Abstract

Idiopathic lobular panniculitis is characterized by a systemic inflammatory process of adipose tissue of unknown aetiology. The term Weber-Christian disease is applied when cutaneous lesions are associated with systemic manifestations.  The diagnosis is based on the characteristic lobular panniculitis seen in biopsy. It is necessary to exclude other types of panniculitis, such as those associated with pancreatitis or alpha1-antitrypsin deficiency, have been excluded.

 Introducción

 La paniculitis lobular idiopática se caracteriza por un proceso inflamatorio sistémico del tejido adiposo de etiología desconocida. El término “enfermedad de Weber Christian”  se aplica cuando las lesiones cutáneas se asocian con manifestaciones sistémicas. El diagnóstico se basa en  el hallazgo histológico de paniculitis lobular. Es necesario descartar otros tipos de paniculitis como las asociadas a pancreatitis y deficiencia de afa-1-antitripsina.

Etiología

 La etiología de la enfermedad es desconocida. Se ha propuesto que es el resultado de una reacción mediada inmunológicamente frente a diversos estímulos antigénicos. Los linfocitos T tendrían un papel importante en la patogenia de ésta enfermedad; se ha observado remisión de los brotes en relación a disminución de la población de linfocitos T y reaparición de las manifestaciones al normalizarse ésta.

 Manifestaciones clínicas

 Se han descrito dos formas clínicas: La paniculitis de Weber-Christian, y la enfermedad sistémica de Weber-Christian, con compromiso cutáneo y visceral. La paniculitis de Weber-Christian, es una enfermedad crónica formada por brotes recurrentes de nódulos subcutáneos eritematosos, edematosos, en ocasiones dolorosos, de 1 a 3 cm de diámetro, pero pueden ser mucho más grandes, tienen una distribución simétrica y se presentan con mayor frecuencia en los muslos y las piernas, pueden aparecer en los brazos, el tronco y la cara. En varias semanas presentan una involución espontánea, dejando una cicatriz atrófica deprimida e hiperpigmentada. Nuevas lesiones aparecen a intervalos de semanas a meses. En ocasiones las lesiones evolucionan a abscesos, fluctúan y se abren al exterior, liberando un líquido oleoso de color amarillo castaño. En las fases agudas hay fiebre, astenia, anorexia, náuseas, vómitos, artralgias y mialgias.

La enfermedad sistémica de Weber-Christian implica compromiso sistémico. Las lesiones cutáneas están generalmente acompañadas por manifestaciones en función del órganos afectados, malestar general, fiebre, artralgias, mialgias y fatiga. El compromiso de la grasa intravisceral del hígado, bazo, miocardio o glándulas suprarrenales puede conducir a una necrosis focal y a la aparición de complicaciones potencialmente fatales. El compromiso hepático puede presentarse como hepatomegalia acompañada de dolor abdominal, náuseas, vómitos y pérdida de peso. Puede haber compromiso de la grasa perivisceral del pericardio, pleura, mesenterio y de la grasa epiploica. El compromiso de la médula ósea produce anemia, leucocitosis o leucopenia y dolor óseo. En casos severos la inflamación puede afectar órganos

internos como los pulmones, corazón, hígado, bazo, huesos, riñones y las glándulas suprarrenales.

El cuadro evoluciona en forma crónica y suele remitir espontáneamente a los 2 a 5 años, aunque puede producirse la muerte si la afectación sistémica es importante.

Histopatología

Histológicamente se caracteriza por presentar degeneración y necrosis de los adipocitos, el infiltrado inflamatorio se concentra principalmente en el área lobular del tejido celular subcutáneo. En el estadio inflamatorio inicial el infiltrado es mixto, compuesto de neutrófilos, linfocitos e histiocitos y adipocitos degenerados. La formación de abscesos está ausente. Esto evoluciona hacia un estadio macrofágico caracterizado por la presencia de histiocitos espumosos, células gigantes multinucleadas fagocitando la grasa. Finalmente las células espumosas son reemplazadas por fibroblastos, así como la reacción inflamatoria es reemplazada por fibrosis.

Tratamiento

 Se ha descrito buenos resultados con los agentes antiinflamatorios no esteroideos y corticoides durante la fase aguda. Los agentes fibrinolíticos (heparina), antipalúdicos, talidomida, tetraciclina, ciclofosfamida y ciclosporina se han reportado como efectivos en algunos casos.

Multimedia

 

 

 

 

 

 

Referencias

1. Sánchez- Saldaña L, Sáenz-Anduaga E, Thomas-Gavelan E. Paniculitis. Dermatología Peruana 2006; Vol 16(2). 103.

2. N. Kumagai -Kurata, H. Kuni toh, M. Nagamine-Nishizawa, K. Watanbe, N. Nakamura. Idiopathic lobular panniculitis with specific pleural involvement. Eur Respir J, 1995, 8, 1613–1615

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